Félicitations à Maximilien Bencze, équipe 10 de l’IMRB, qui vient de publier dans Nature Communications, un article sur le rôle de la nécroptose dans la dégénérescence des muscles dystrophiques!

La myopathie de Duchenne (DMD) est une maladie génétique qui touche 1 garçon sur 5000 naissances, aujourd’hui sans traitement efficace et conduisant à la perte d’autonomie à l’adolescence au decès des patients jeunes adultes. Les patients DMD sont atteints d’une perte musculaire progressive et irréversible, essentiellement due à la dégénérescence chronique des fibres musculaires. Les mécanismes de mort cellulaires impliqués dans la nécrose des muscles dystrophiques sont largement méconnus. La nécroptose est un type de mort cellulaire nécrotique récemment mis en évidence, et qui est génétiquement programmé.
Dans ce travail dirigé par Maximilien Bencze, post-doc dans l’Equipe 10 dirigée par Frédéric Relaix et Jérome Authier, le rôle de la nécroptose dans la dégénérescence des muscles dystrophiques a été étudié. Les auteurs ont pu démontrer que les cellules musculaires peuvent mourir par nécroptose et que le blocage de cette voie diminue la dégénérescence des muscles et améliore la fonction musculaire dans un modèle pré-clinique de souris dystrophique.